Главная О нас История Диагностическая база Лечебная база Наши лица Статьи и материалы Контакты

Статьи и материалы.

Особливості клінічного перебігу апалічного синдрому травматичного та нетравматичного походження.

УДК 616.8-009.831:616-089.843

Цимбалюк В.І., Латишев Д.Ю.

Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України.

Вступ.
Інтенсивний розвиток нейронаук на межі XX і XXI століття істотно збільшив шанси на виживання більшості пацієнтів, що перенесли мозкові катастрофи, які привели до тривалого перебування в коматозному стані. Проте цей прогрес викликав до життя серйозну медико-соціальну проблему - збільшення кількості хворих, що вижили після таких захворювань, але зробившись повністю недієздатними [4]. У деяких з них, свідомість так і не відновлюється і розвивається вегетативний стан, або апалічний синдром (лат. "pallium" - плащ або мантія) [3]. Апалічний синдром (АС) – це підгострий або хронічний стан, який виникає в разі тяжких органічних уражень центральної нервової системи (переважно кори великих півкуль), поліетіологічний за своїм походженням, супроводжується розвитком панапраксії і панагнозії при відносно збереженій функції сегментарно-стовбурових відділів і утворень лімбіко-ретикулярного комплексу головного мозку [5]. В даний час в англо-американській літературі затвердився термін «персистуючий або перманентний вегетативний стан», а в Німеччині найбільше поширення набув термін «апалічний синдром». В країнах СНД і в Україні, зокрема, також використовується термін «апалічний синдром». Загальновизнано, що ці поняття практично ідентичні [3]. Епідеміологічні дані, по результатах досліджень багатьох авторів, вказують на досить швидке збільшення частоти випадків АС. Так у Японії частота випадків хворих з АС з 1973 по 1979 рік зросла з 2,5 до 3,3/100 000 населення відповідно, в США з 1990 по 1994 рік – з 3,9 до 4,3/100 000, серед країн Західної Європи зазначають виникнення 1- 10,5 нових випадків тільки травматичного АС на 100 000 населення щорічно. Відповідно цім дослідженням захворюваність становить 0,7-1,1/100,000 населення, а розповсюдженість 2-10/100,000 [11,18,19,20]. Таким чином, проблема вивчення АС с кожним роком набуває актуальності в усьому світові, що пов’язано не тільки з збільшенням кількості цих хворих, а в першу чергу з пошуком лікувальних заходів, які здатні досягти як можна значного відновлення втрачених функцій, що дозволить зменшити летальність, запобігти виникненню ускладнень та досягти покращення якості життя пацієнтів. АС - є слідством перенесеного критичного стану, що розвивається при гострих ураженнях мозку як травматичного, так і нетравматичного генезу, в основі якого лежить метаболічна енцефалопатія, ускладнена набряком-набуханням головного мозку. Найчастішими причинами розвитку метаболічної енцефалопатії у хворих є гипоксічна і ішемічна гіпоксія (в наслідок легеневої патології, альвеолярної гіповентиляції, астми, ложного крупу, зупинки дихання, серцевої аритмії, асистолії і ін.), інфекційна енцефалопатія (нейротоксикоз), рідше гістотоксична гіпоксія, екзогенні отруєння, епістатус, невстановлені порушення обміну речовин, або вроджені вади розвитку ЦНС [5,10,19]. Проте АС не є кінцевим станом стійкого органічного пошкодження нервової системи. На протязі відповідного часу клінічне спостереження за хворими з АС дозволяє констатувати його трансформацію в окремі клінічні стани, які можна вважати наслідками апалічного синдрому. На наш погляд, враховуючи досвід закордонних та вітчизняних дослідників, перебіг і трансформацію АС можно уявити як зображено на Мал. 1.

.

Малюнок 1. Клінічний перебіг і трансформація апалічного синдрома.

В перебігу апалічного синдрома, F. Gerstenbrand пропонує відрізняти стадію неврологічного дефекту в клінічній картині якої виділяються визначені симптомокомплекси: органічної деменції з особливим емоційним розгальмовуванням, паркінсонізму, псевдобульбарно-паралітичні, мозочокові та екстрапірамідно-гіперкінетичні [13]. Наступним часом, клінічна діагностика АС здійснюється відповідно всесвітньо прийнятим критеріям Multi-Society Task Force on PVS (1994): 1) відсутністю усвідомлення самого себе і здібності взаємодіяти з навколишнім середовищем; 2) відсутністю яких-небудь цілеспрямованих зусиль і довільного відтворення поведінкових реакцій на зорові, слухові, тактильні больові стимули; 3) відсутністю мови і ознак її розуміння; 4) наявністю почергових, але безладних циклів сон-неспання; 5) достатнє збереження автономних гіпоталамічних і стовбурових функцій для тривалого виживання; 6) розладом функції сфінктерів; 7) різним ступенем збереження рефлексів черепних нервів (зіничних, окулоцефалічних, корнеальних, окуловестібулярних, глоткового) і спінальних рефлексів [19]. Для подальшого клінічного спостереження за хворими, з метою встановлення трансформації АС, застосовують крітерії прийняті Aspen Consensus Conference (1996) [21]. На думку багатьох вчених, найбільш важливими факторами, які впливають на клінічний перебіг та відновлення хворих з АС: вік, етіологічний чинник, що призвів до мозкової катастрофи, термін перебування у коматозному стані, а також термін початку відновлення функцій [17,21]. Вважається, що фіксації погляду є основним перехідним моментом, що дозволяє розглядати хворого, як починаючого виходити з АС [13,17]. Окрім цього, дослідники визначають, що виникнення таких ускладнень як судомний синдром або спастика м’язів, в наслідок чого формуються контрактури суглобів, які запобігають відновленню рухів у кінцівках, також мають суттєвий вплив на перебіг та прогноз у хворих з АС [11,12]. Таким чином, визначення особливостей перебігу АС є важливою і актуальною проблемою, що дозволяє диференційовано підходити відносно прогнозу у хворих з апалічним синдромом, та вирішенню питання щодо обрання відповідної лікувальної тактики цих пацієнтів.

Мета роботи.
Вивчення особливостей клінічного перебігу апалічного синдрому травматичного і нетравматичного походження у хворих різних вікових груп, яким планувалось проведення нейрохірургічного лікування.

Матеріал і методи.
Дана робота базується на вивченні клінічної картини 61 хворого з апалічним синдромом і його наслідками, які знаходилися на лікуванні в Інституті нейрохірургії їм. академіка А.П. Ромоданова АМН України з 1991 по 2003 рік. На підставі діагностичних критеріїв (Multi-Society Task Force on PVS, 1994) всім хворим встановлений діагноз АС. З числа хворих осіб чоловічої статі було 35 (57,4%) і жіночої – 26 (42,6%) в віці від 2 до 38 років. Середній вік хворих становив 7,8 років. Причиною АС у всіх обстежених хворих були різні пошкодження або захворювання центральної нервової системи (ЦНС), з яких травматичний характер мав місце у 20 (32,8%) потерпілих (14 чоловіків і 6 жінок), а нетравматичний – у 41 (67,2%) хворого (21 чоловік і 20 жінок). Складовими АС нетравматичного походження найчастіше бувають: гіпоксія мозку (викликана зупинкою серцевої діяльності і/або дихання, тривалі колапси, асфіксії різного генезу, судомні приступи або епістатус); цереброваскулярні захворювання (обумовлені розлогими внутрішньомозковими крововиливами, інфарктами мозку і субарахноїдальними крововиливами); інфекції ЦНС; а також ендогенні і екзогенні інтоксикації. Гіпоксія головного мозку була виявлена у 26 (42,6%) пацієнтів. Виникнення апалічного синдрому обумовлене інфекційним ушкодженням ЦНС встановлено у 9 (14,8%) пацієнтів. Ендогенні і екзогенні інтоксикації, що привели до АС – виявлені у 6 (9,8%) пацієнтів. Розподіл хворих в залежності від етіологічного чинника що призвів до виникнення різних типів АС наведено у табл. 1.

Таблиця 1.Розподіл хворих зрізними типами АС в залежності від етіологічного чинника.

Етіологічний чинник Кількість хворих Разом (%)
НАС ПАС ХВС
Травматичний 5 13 2 20 (32,8%)
Нетравматичний 17 17 7 41(67,2%)
Нетравматичний Гіпоксія мозку 11 11 4 26 (42,6%)
Інфекції ЦНС 4 3 2 9 (14,8%)
Ендо- і екзогені інтоксикації 2 3 1 6 (9,8%)

Примітки: НАС - неповний апалічний синдром; ПАС - повний апалічний синдром; ХВС – хронічний вегетативний стан;

Дослідження клінічного стану здійснювалось на підставі ретельного вивчення анамнезу і психо-неврологічного стану хворих за допомогою всесвітньо визнаних спеціальних неврологічних шкал, вживаних для оцінки: результатів важких пошкоджень головного мозку – Шкала порушень життєдіяльності Раппапорт (Rappaport Disability Rating Scale); рівня проявів когнітивних функцій у пацієнтів у вегетативному стані – Шкала когнітивних функцій Ранчо Лос Амігос (Rancho Los Amigos cognitive function scale) [1, 7]. Відносно балів, отриманих в дослідних групах пацієнтів згідно шкали порушень життєдіяльності Раппапорт (ШР), перебіг АС був оцінений: як сприятливий при середньому балі до 22; відносно несприятливий при середньому балі від 22 до 24; і несприятливий – від 24 і більше. Окрім цього хворі були обстежені згідно критеріїв Aspen Consensus Conference (1996) [21], які дозволили встановити тип, а в подальшому визначати трансформацію і перебіг АС. Всім хворим були проведені аксіальна комп’ютерна томографія (на апараті «Somatom СК» – «Simens», Німеччина) або магнітно-резонансна томографія (на апараті «Gyroscan» Т5-МТО.5Т – «Philips», Голандія) з метою з’ясування структурних змін головного мозку. Статістична обробка даних здійснена за допомогою програми Medbiostat на IBM-PC.

Результати та їх обговорення.
Клінічна картина в усіх випадках була типовою для АС і відповідала традиційним критеріям [11,18,19,20], але критерії Aspen Consensus Conference (1996) [21], дозволили діагностувати трансформацію АС в різні його типи: неповний апалічний синдром (НАС), що мав місце у 22 (36,1%) хворих, повний апалічний синдром (ПАС) у 30 (49,2%) хворих, та хронічний вегетативний стан (ХВС), що спостерігався у 9 (14,7%) випадках. Усі хворі до проведення обстеження знаходились в АС або з його наслідками різний проміжок часу, який був від 1 до 128 міс. Середня тривалість становила 41,7 міс. Розподіл хворих в залежності від строків перебування в АС на час обстеження наведено у табл. 2.

Таблиця 2.Розподіл хворих за строками перебування в АС.

Строки перебування в АС (роки) Кількість хворих Разом (%)
НАС ПАС ХВС
< 1 2 10 1 13 (21,3%)
1 – 3 6 8 3 17 (27,9%)
3 – 5 5 8 4 17 (27,9%)
5 – 8 5 3 - 8 (13,1%)
8 > 4 1 1 6 (9,8%)

Примітки: НАС - неповний апалічний синдром; ПАС - повний апалічний синдром; ХВС – хронічний вегетативний стан;

Наведені дані свідчать, що група яка вивчається, складена більш чим на половину (55,8%) з хворих, які перебували в АС або з його наслідками в строки від 1 до 5 років, значна частина 21,3% хворих, що перебувала в даному стані до 1 року, і понад 5 років - 22,9% пацієнтів. Відносно терміну перебуваннях хворих в АС або з його наслідками, змінюється співвідношення кількості пацієнтів з НАС, ПАС і ХВС. Спостерігається тенденція, що при збільшені строку перебування в АС - кількість хворих з ПАС поступово зменшується, а з НАС та ХВС поступово збільшується. Але ця тенденція має місце в строк до 5 років, після якого, теж спостерігається поступове зменшення кількості хворих в цих групах. На наш погляд, це обумовлено в першу чергу тим, що перебуваючи в ПАС, деякі хворі частково відновлюються переходячи в НАС, деякі, за підстав відсутності відновлення, - в ХВС, а деякі – помирають. На наш погляд, є цікавим співвідношення кількості хворих в залежності від строків перебування в АС та етіологічних чинників (травматичного та нетравматичного походження), що призвели до виникнення даного стану (табл. 3).

Таблиця 3.Розподіл хворих від строків перебування в апалічному синдромі та етіологічних чинників

Строки перебування в АС (роки) Етіологічний чинник
Нетравматичний Травматичний
Гіпоксія Інфекції Інтоксикації
< 1 3 1 1 8
1 – 3 5 4 3 5
3 – 5 9 2 1 5
5 – 8 5 - 1 2
8 > 4 2 - -

На підставі отриманих даних можно відзначити, що в групі пацієнтів, які досліджувались, присутні особливості розполілу хворих відносно строків перебування в АС в залежності від травматичного або нетравматичного характеру етіологічного чинника. Стосовно хворих з АС травматичного походження, спостерігається поступове зменьшення їх кількості в більш віддаленному терміні спостереження. Відносно групи хворих з АС нетравматичного генезу, в строки від 1 до 5 років, спостерігається навпаки збільшення кількості хворих, а в подальшому – поступове зменьшення, яке в першу чергу обумовлено гіпоксичним пошкодженням мозку. Найбільша кількість хвоих з АС травматичного походження (8 чоловік) перебували в цьому стані протягом до одного року, а більша кількість хворих з нетравматичним АС состерігалась в терміни від 1 до 3 та від 3 до 5 років і становила в обох випадках по 12 чоловік, при чому інфекційне та токсичне пошкодження ЦНС у більшості хворих було в строки від 1 до 3 років, а гіпоксичне – від 3 до 5 років. Як було зазначено раніше, вік хворих має сутевий вплив на перебіг АС, що визначається певною кількістю дослідників [14,16]. Нами досліджено розподіл хворих з різними типами АС відносно віку та статевої належності (табл. 4).

Таблиця 4.Розподіл хворих від віку і статі в залежності від типу апалічного синдрома

Вік Н А С П А С Х В С
хворих
  Ч Ж Ч Ж Ч Ж
0 –3 8 2 4 7 2 3
3 – 7 1 1 4 2 1 -
7 – 14 3 4 4 2 - 1
14 – 25 2 1 3 1 - 1
25 > - - 2 1 1 -
Разом: 14 (23%) 8 (13,1%) 17 (27,9%) 13 (21,3%) 4 (6,5%) 5 (8,2%)

Примітки: НАС - неповний апалічний синдром; ПАС - повний апалічний синдром; ХВС – хронічний вегетативний стан;

Наведені дані свідчать, що у осіб чоловічої статі НАС зустрічається практично в 2 рази частіше, ніж у жіночої, в той час, як ПАС і ХВС спостерігається практично однаково часто як у жінок, так і у чоловіків. Аналізуючи дані щодо віку пацієнтів, особливу увагу привертає на себе той факт, що НАС у віці до 3-х років зустрічається у хлопчиків в 4 рази частіше, ніж у дівчаток, а ПАС в цій же віковій групі в 2 рази частіше спостерігається у дівчаток. Аналізуючи статеву приналежність пацієнтів при різних типах АС і їх варіабельність у віковому аспекті, встановлено, що в групі хворих з ХВС і НАС розподіл по статевої належності в різні вікові періоди порівняно однаковий (виключаючи хворих з НАС у віці до 3-х років, про яку сказано вище). Звертає на себе увагу група хворих з ПАС, де у віці до 3-х років даний тип АС в 2 рази частіше спостерігається у осіб жіночої статі, а в подальших чотирьох вікових групах, особи чоловічої статі превалюють в 2 рази частіше. В групі хворих віком до 3-х років (26 чоловік), на підставі середнього балу, який згідно ШР дорівнює 22,2, перебіг АС можна вважати сприятливим. Стосовно хворих в віці від 3 до 14 років (23 пацієнта), де середній бал ШР склав 23,3 , можна вважати перебіг АС відносно сприятливим. Відповідно, щодо групи від 14 до 25 років і старіше (12 хворих), АС має несприятливий перебіг (середній бал ШР становить 24,1). Такий патерн як «сон-неспання» – є основною ознакою переходу з коматозного стану в посткоматозний і за відсутності відновлення усвідомлення себе і навколишнього світу – у вегетативний стан. Відновлення патерну «сон-неспання» без відновлення свідомості, тобто перехід з коми в апалічний синдром встановлений у всіх хворих (61 чоловік). Залежність відновлення патерну «сон-неспання» від середнього віку пацієнтів надано в табл. 5.

Таблиця 5. Залежність відновлення патерну «сон-неспання» від етіологічного чинника та віку пацієнтів з АС.

Поява патерну Етіологічний чинник Кількість пацієнтів (%) Середній вік пацієнтів (роки)
Травматичний Нетравматичний
«сон-неспання » (доби) гіпоксія інтоксикація інфекція
03.07.2009 1 4 2 - 7 (11,5%) 3,2
01.07.2014 2 8 3 5 18 (29,5%) 5,7
14 - 21 5 8 1 3 17 (27,9%) 7,7
21 - 30 3 4 - - 7 (11,5%) 8,3
> 30 9 2 - 1 12 (19,6%) 13,4

Відновлення патерну «сон-неспання» у пацієнтів з АС, за даними нашого дослідження, спостерігалося в терміни від 3 до 62 діб і в середньому склало 20, 7 діб. Так, середні терміни відновлення даного патерну у віці від 0 до 3 років - 16 діб, у віці від 3 до 7 років – 20 діб, у віковій групі від 7 до 14 років – 27 діб і у віці від 25 - 45 років – 35 діб. Єдиним виключенням з даної закономірності є вік від 14 до 25 років, де відновлення патерну «сон-неспання» спостерігалося через 19 діб. У тей час, встановлена прямопропорційна залежність між часом відновлення патерну «сон-неспання» і віком пацієнтів, що знаходяться в АС. Виявлено, чим більше вік пацієнтів, що знаходяться в коматозному стані, тім довші терміни відновлення патерну «сон-неспання», у зв'язку з чим, гірший прогноз перебігу АС і виходу з нього. Одержані дані підтверджуються і рядом інших авторів, які відзначають більш сприятливий перебіг АС у осіб дитячого і молодого віку, в порівнянні з особами старшого віку [14,16]. Згідно з критеріями ШР встановлений середній бал в групах хворих відповідно строкам відновлення патерна «сон-неспання» у хворих з АС. Відновлення даного патерну до 7 діб можно вважати сприятливим, в зв’язку з тим, що середній бал у хворих цієї групи склав 21,6. Появу цього патерну в строки від 7 до 21 доби цілком випровдано вважати відносно сприятливим, тому що середній бал по ШР у хворих цієї групи становив 22,7. Відновлення даного патерну в строки з 21 до 30 доби або в більш тривалий термін, є несприятливим, що підтверджується середнім балом по ШР, який дорівнює 24,8. Крім цього, чітко простежується, що у хворих з НАС середня тривалість відновлення даного патерну склала 17,8 діб, у хворих з ПАС – 21,3 діб, а з ХВС – 25,6 діб, що доводить прямий вплив тривалості перебування хворих в коматозному стані на прогноз клінічного перебігу і можливі наслідки АС. Таким чином, відносно терміну відновлення патерну «сон-неспання» серед хворих з АС травматичного походження тільки один пацієнт мав сприятливий перебіг, 7 – відносно сприятливий, а 12 – несприятливий. Відносно хворих з нетравматичним АС у 6 пацієнтів перебіг можно вважати сприятливим, у 28 – відносно сприятливим і у 7 хворих – неспиятливим. Поява такого симптому як фіксація погляду – є важливою діагностичною і прогностичною ознакою, оскільки в цьому рефлекторному акті беруть участь крім стовбурових структур і кора головного мозку. За даними дослідників [3,13], даний симптом свідчить про початок виходу хворого з вегетативного стану. По даним нашого дослідження, поява фіксації погляду у пацієнтів спостерігалась в термін від 14 до 720 діб і в средньому склало 104,2 доби. Залежно від етіологічного чинника і терміну його появи пацієнти розподілилися таким чином, як наведено у табл. 6.

Таблиця 6. Розподіл початку фіксації погляду у пацієнтів з АС залежно від етіологічного чинника.

Етіологічний чинник Початок фіксації погляду (місяці)
< 3 03.06.2009 06.12.2009 12 >
Важка ЧМТ 8 6 5 1
Гіпоксія 21 3 2 0
Інфекції ЦНС 7 1 0 1
Ендо- і екзогенні інтоксикації 5 0 0 1
Разом: 41(67,2%) 10 (16,4%) 7 (11,5%) 3 (4,9%)

На підставі наданих даних можна відзначити, що в групі досліджуваних пацієнтів АС має сприятливий перебіг, оскільки поява симптому фіксації погляду в терміни до 3-х місяців спостерігалась у 41 хворого (67,2%). Тільки у 3 пацієнтів (4,9%) групи, що вивчається, перебіг АС можна вважати несприятливим, оскільки початок фіксації погляду спостерігався в терміни, що перевищують 1 рік. Відносно сприятливий перебіг АС, при якому фіксація погляду спостерігалася в терміни від 3 до 6 міс., має місце у 10 хворих (16,4%), а відносне несприятливе – 7 (11,5%) пацієнтів. Слід підкреслити, що ці дані підтверджуються результатами обстеження хворих по шкалі життєдіяльності Раппапорт (ШР), згідно з якої середній бал у пацієнтів, що почали фіксувати погляд до 3 міс. дорівнював 22, з 3 – 6 міс. та з 6 міс. до 1 року був однаковим і становив 25 балів, а понад 1 рік – 26 балів. На думку ряду дослідників [15,16,19], етіологічний чинник, який призвів до розвитку коматозного стану, а в подальшому АС, має прогностичне значення не тільки в розвитку, але і клінічному перебізі вегетативного стану. Так, середні терміни відновлення симптому фіксації погляду у хворих з НАС склали 60,7 діб, у пацієнтів з ПАС - 73,5 діб, а з ХВС - 313,2 діб. Як можно побачити з наданих результатів, через 3 місяці почали фіксувати погляд 33 пацієнти (54,1%) з нетравматичним АС і 8 пацієнтів (13,1%) - з травматичним АС. У терміни від 3 до 6 міс. і до 1 року, кількість хворих з травматичним АС, які почали фіксувати погляд, залишається відносно стабільним і складає 6 (9,8%) і 5 (8,2%) чоловік відповідно, що співпадає з думкою ряду авторів [15,19], про сприятливіший перебіг АС травматичного походження, і можливому відновленні мозкових функцій протягом року. У свою чергу, АС нетравматичного генезу має менш сприятливий перебіг, і якщо первинне відновлення мозкових функцій, таких як фіксація погляду, не відбувається протягом 3-х місяців після мозкової катастрофи, то перспектива їх подальшого відновлення вельми сумнівна [19,20], що підтверджується і нашими даними. Так, відновлення фіксації погляду у пацієнтів з нетравматичним АС в період від 3 до 6 міс. і від 6 міс. до 1 року і більш мало місце у 4 (6,6%) і 4 ( 6,6%) пацієнтів відповідно. На підставі вищезгаданого можна визначити, що в дослідній групі пацієнтів з АС як травматичного, так і нетравматичного походження 52 (85,2%) пацієнта мало прогностично сприятливий перебіг, а несприятливий – 9 (14,8%) хворих. Аксіальна комп'ютерна томографія (АКТ) і/або магнітно-резонансна томографія (МРТ) були проведені всім хворим групи (61 чоловік), що вивчалась. Враховувалося чотири основні типи структурних змін в мозку пацієнтів, які, на думку багатьох дослідників [5,6,8,9], найбільш притаманні для АС: атрофічний процес в корі головного мозку, атрофічний процес в глибоких структурах головного мозку, наявність внутрішньої і зовнішньої гідроцефалії. Зміни головного мозку за даними інтроспективних методів дослідження виявлені у всіх пацієнтів. Структурні зміни в речовині мозку, що не супроводжуються розвитком гідроцефалії (як внутрішньої, так і зовнішньої) спостерігалися у 16 пацієнтів (26,2%). Гідроцефалія, як внутрішня, так і зовнішня, в поєднанні з різними структурними змінами мозку, виявлена у 42 хворих (68,9%). У 3 пацієнтів (4,9%) мала місце гідроцефалія без змін в речовині мозку. Атрофічний процес в корі головного мозку в поєднанні з гідроцефалією виявлений у 28 (45,9%) і без неї - у 9 (14,7%), що в підсумку склало 37 (60,6%) хворих. Атрофічний процес в глибоких структурах головного мозку в поєднанні з гідроцефалією відмічений у 2 (3,3%) і без неї - у 3 (4,9%), що склало 5 (8,2%) хворих. Поєднання атрофічного процесу в корі головного мозку і в глибоких структурах мало місце у 16 (26,2%) чоловік, при цьому з гідроцефалією - у 12 (19,7%) пацієнтів і без неї - у 4 (6,5%). Розподіл пацієнтів залежно від структурних змін мозку представлений в табл. 7.

Таблиця 7. Розподіл пацієнтів залежно від структурних змін мозку.

Структурні зміни мозку Кількість пацієнтів
З гідроцефалією Без гідроцефалії Разом:
В З З+Н
АК 7 8 13 9 37
АГС 0 1 1 3 5
АК+АГС 4 4 4 4 16
Всього: 11 13 18 16 58

Примітки: АК - атрофія кори; АГС - атрофія глибоких структур; Н - зовнішня гідроцефалія; В - внутрішня гідроцефалія.

На наш погляд, є цікавим структурні зміни за даними інтраскопичних методів дослідження, які притаманні хворим з АС травматичного або нетравматичного походження. Що стосується хворих з АС травматичного походження, то в усіх 20 випадках виявлені структурні зміни речовини мозку. Відносно хворих з АС нетравматичного генезу зміни в речовині мозку були в 38 випадках, а в трьох – мала місце лише гідроцефалія. Розподіл структурних змін мозку в залежності від етіологічного чинника представлено в табл. 8.

Таблиця 8.Структурні зміни мозку у хворих з апалічним синдромом травматичного і нетравматичного генезу.

Етіологічний чинник Структурні зміни мозку Разом
З гідроцефалією Без гідроцефалії
АК АГС АК+АГС АК АГС АК+АГС
Травматичний 8 1 6 2 2 1 20
Нетравматичний 20 1 6 7 1 3 38
Всього: 28 2 12 9 3 4 58

Примітки: АК - атрофія кори; АГС - атрофія глибоких структур.

На підставі отриманих даних, можно визначити, що в випадках АС як травматичного, так і нетравматичного характеру найчастіше виявляється атрофічний процес в корі головного мозку (10 і 27 чоловік відповідно), який в порівнянні з атрофією глибоких структур мозку зустрічається в 7,4 раза частіше, в першу чергу за рахунок структурних змін при нетравматичному АС (в 13,5 разів), ніж при травматичному (в 3 рази). В порівнянні з атрофією кори, поєднання атрофії кори і глибоких струтктур мозку зустрічається в 2,3 рази рідше, в першу чергу за рахунок структурних змін при травматичному АС (в 1,5 разів), ніж при нетравматичному (в 3 рази). Що стосується гідроцефалії, то як при травматичному, так при нетравмаитчному АС, вона мала місце в тричі частіше, ніж її не було. Відповідно ШР, в групі хворих, у яких був виявлений атрофічний процес в корі головного мозку, середній бал становив 22,5. При атрофічному процесі в глибоких структурах даний бал дорівнював 21,4, а при поєднанні атрофічного процесу в корі і глибоких структурах мозку – 24,4. У хворих з ізольованою гідроцефалією середній бал по ШР був 21. Таким чином, в групі хворих з ізольованою гідроцефалією або атрофічним процесом в глибоких структурах перебіг АС можно вважати сприятливим, при атрофічному процесі в корі головного мозку – відносно сприятливим, а при поєднанні атрофічного процесу в корі і глибоких струткурах мозку – несприятливим. У пацієнтів знаходяться в НАС, ПАС і ХВС, за даними інтроспективних методів дослідження, виявлені різні структурні зміни в речовині і лікворних просторах головного мозку. Так, в групі пацієнтів з НАС (22 пацієнта) атрофічний процес в корі головного мозку виявлений у 15 чоловік, що складає ? хворих цієї групи, в свою чергу у пацієнтів з ПАС (30 чоловік) атрофія кори головного мозку спостерігалася у 20 чоловік, що складає 2/3 хворих цієї групи, тоді як питома вага даного процесу в групі хворих в ХВС (9 чоловік) складає всього 1/9 частину, тобто виявлена у 1 хворого. Що стосується атрофічного процесу в глибоких структурах мозку, то ізольований він виявляється рідко – у 3 пацієнтів з ПАС, і по одному пацієнту з НАС і ХВС. Тоді як поєднання атрофічного процесу в корі і глибоких структурах головного мозку зустрічається значно частіше, і має тенденцію до зростання залежно від типу АС. Якщо в групі з НАС поєднання атрофії кори і глибоких структур відмічене у 1/5 пацієнтів, то в групі з ПАС у ? хворих, а при ХВС виявляється у 2/3 пацієнтів. Розподіл пацієнтів з різними типами АС залежно від структурних змін мозку представлений в табл. 9.

Таблиця 9.Структурні зміни речовини мозку у хворих з різними типами апалічного синдрому.

Тип АС Структурні зміни мозку Разом
АК АГС АК+АГС ГЦ поєднана ГЦ ізольована Без ГЦ
НАС 15 1 4 16 2 4 22
ПАС 20 3 7 18 0 12 30
ХВС 1 1 6 6 1 2 9
Всього: 36 5 17 40 3 18 61

Примітки: НАС - неповний апалічний синдром; ПАС - повний апалічний синдром; ХВС – хронічний вегетативний стан; АК - атрофія кори; АГС - атрофія глибоких струтктур; ГЦ - гідроцефалія.

Таким чином, представлені результати свідчать про зв'язок між типом АС і структурними змінами речовини мозку. Ушкодження кори головного мозку, як в поєднанні з гідроцефалією, так і без, має місце в більшості спостережень - 36 чоловік (59%), при цьому на НАС доводиться 15 випадків (24,6%), на ПАС - 20 випадків (32,8%), а на ХВС - 1 випадок. Другою по значущості структурною зміною у хворих з АС, є поєднання атрофічного процесу в корі і глибоких структурах головного мозку, виявлене у 17 (27,9%) пацієнтів. При цьому, у випадках з НАС виявлене у 4 (6,6%), у випадках з ПАС - у 7 (11,5%) і при ХВС - у 6 (9,8%) хворих. Апалічний синдром, на думку багатьох авторів, часто ускладнюється виникненням судомних нападів, що впливає на клінічний перебіг і прогноз відновлення у таких пацієнтів [2,11,12,15]. По ході нашого дослідження враховувалась наявність судомного синдрому у пацієнтів як до проведення оперативного лікування, так і після. Розподіл хворих з судомним синдромом до оперативного лікування залежно від типу АС і етіологічного чинника представлено в табл. 10.

Таблиця 10. Розподіл хворих з судомним синдромом до оперативного лікування залежно від типу АС і етіологічного чинника.

Тип АС Травматичний Нетравматичний
+ - + -
НАС 1 4 12 5
ПАС 3 10 12 5
ХВС 2 - 6 1
Всього: 6 14 30 11

Примітки: НАС - неповний апалічний синдром; ПАС - повний апалічний синдром; ХВС - хронічний вегетативний стан; « + » - наявність судомного синдрому; « - » - відсутність судомного синдрому.

Наведені дані свідчать про те, що у 36 хворих в доопераційному періоді спостерігався судомний синдром, тобто більш ніж у половини пацієнтів - 59%. При цьому, у випадку АС нетравматичного походження у 30 хворих (49,2%), а травматичного - всього у 6 (9,8%) пацієнтів. В свою чергу, відсутність судомного синдрому при АС травматичного і нетравматичного походження спостерігалось практично у однаковій кількості хворих 14 (23%) і 11 (18%) відповідно. Відповідно до типів АС у хворих з ПАС визначалась однакова кількість пацієнтів з судомним синдромом і без нього (по 15 чоловік). Серед пацієнтів з НАС судомний синдром спостерігался у 13 і не визначався у 9. У випадку ХВС 8 хворих мали судомний синдром, а один – ні. Слід зазначити, що частота виникнення судомного синдрому у хворих з НАС, ПАС і ХВС в переважній більшості має місце при етіологічних чинниках нетравматичного характеру (в середньому в 5 разів частіше) при порівнянні з АС травматичної етіології. Таким чином, за даними нашого дослідження, судомний синдром в доопераційному періоді у пацієнтів з АС має місце більш ніж у половини (59%), при цьому основний вплив на його формування надає не тип АС, в якому знаходиться хворий, а етіологічний чинник, який призвів до мозкової катастрофи. Встановлено, що в досліджуваній групі пацієнтів, при АС нетравматичного характеру судомний синдром спостерігався в 5 разів частіше, ніж при АС травматичного характеру. При цьому у 41% хворих, у яких судомного синдрому виявлено не було, число пацієнтів з АС травматичного і нетравматичного походження було практично однаковим, що дозволяє говорити про достовірність одержаних результатів.

Висновки.
Апалічний синдром – не є кінцевим станом стійкого пошкодження центральної нервової системи, а має відносно дінамічний перебіг, на який суттєво впливає вік хворих, етіологічний чинник, що призвів до мозкової катастрофи, термін перебування у коматозному стані, термін початку відновлення функцій, а також присутність таких ускладнень як судомний синдром або спастичність м’язів. На підставі даних проведеного дослідження встановлено:

1. Апалічний синдром зустрічається однаково часто як у жинок, так і чоловіків, але у осіб чоловічої статі 2,3 раза частіше спостерігається АС травматичного походження ніж у жінок, проте маючи нетравматичний характер, спостерігається однаково часто як у чоловіків, так і у жінок.

2. Трансформація АС в неповний апалічний синдром спостерігається в 2 рази частіше у осіб чоловічої статі, в той час як повний АС і хронічний вегетативний стан має місце у однакової кількості чоловіків і жінок.

3. Вік хворих має суттєвий вплив на відновлення патерну «сон-неспання», який свідчить про вихід з коматозного стану, так чим більше вік хворого, тим довші терміни відновлення даного патерну, у зв’зку з цім і гірший прозноз перебігу АС і виходу з нього.

4. Термін появи патерна «сон-неспання» має суттевий вплив на перебіг АС, в зв’язку з чим, сприятливим його можно вважати при відновленні даного патерну до 7 доби, відносно сприятливим – з 7 по 21 і несприятливим – більш ніж через 21 добу.

5. Фіксація погляду – є важливою діагностичною і прогностичною ознакою, яка свідчить про початок виходу хворого з вегетативного стану. Термін відновленя даного симптому у хворих з травматичнім і нетравматичним АС має різні прогностичні критерії. Відносно даного симптому сприятливим можно вважати, якщо його поява відбулася до 3 міс. у хворих з травматичним та нетравматичним АС, що становило 67,2% дослідної групи. Відносно сприятливим – коли його поява спостерігалась в строки від 3 міс. до 1 року, але хворих з травматичним АС, що становило 18% групи яка вивчалась. Несприятливим вважалось, якщо у хворих з нетравматичним АС він не відновився в строки понад 3 місяці, а у пацієнтів з травматичним – більш ніж через 1 рік, що в підсумку склало 14,8% дослідної групи.

6. Структурні зміни в речовині і/або лікворних просторах мозку, за даними інтроспективних методів дослідження, виявлені у всіх пацієнтів з АС, з яких найбільш поширеними є: атрофічний процес в корі головного мозку або його поєднання з атрофією в глибоких структурах мозку, які супроводжуються внутрішньою чи зовнішньою гідроцефалією. Дані зміни впливають не тільки на формування НАС, ПАС або ХВС, а також перебіг і прогноз АС – де у хворих з ізольованою гідроцефалією або атрофічним процесом в глибоких структурах перебіг можно вважати сприятливим, при атрофічному процесі в корі головного мозку – відносно сприятливим, а при поєднанні атрофічного процесу в корі і глибоких струткурах мозку – несприятливим.

7. При апалічному синдромі як травматичного, так і нетравматичного характеру в більшості випадків зустрічається атрофічний процес в корі головного мозку (60,6% дослідної групи), який при травматичному чиннику має місце у половини, а при нетравматичному – майже у ? хворих. Друге по значності становить поєднання атрофічного процесу в корі з атрофією глибоких структур (26,2% дослідної групи), яке виявляється у третини хворих з травматичним, та майже у чверті з нетравматичним АС. Стосовно гідроцефалії, то як при травматичному, так при нетравмаитчному АС, вона мала місце в тричі частіше, ніж її не було.

8. Перебіг АС у більш ніж половини хворих ускладнюється судомним синдромом, виникнення якого в першу чергу обумовлено етіологічним чинником, який призвів до мозкової катострофи, при чому у випадках нетравматичного – в 5 разів частіше, ніж травматичного.

Список літературних джерел.
1.Апаллический синдром / У.Б.Лущик, Н.Г. Лущик, И.П. Бабий. – К.: МЧП НМЦУЗМД «Истина», 2003. – 80 с.
2.Мартинюк В., Цимбалюк В., Белебезьев Г. Епілептичні пароксизми у дітей з апалічним синдромом // Тези I Міжнародної конференції Української протиепілептичної Ліги. – К., 1996. – с. 46.
3.Плеханова С.А. Персистирующее вегетативное состояние (клинические, диагностические и этические аспекты)// Неврологический журнал. – 1998. – № 3. – с. 10-19.
4.Плеханова С.А., Гнездицкий В.В., Пирадов М.А., Акопов Г.П. Роль электроэнцефалографии и полисомнографии в оценке персистирующего вегетативного состояния нетравматической природы // Неврологический журнал. – 2000. – № 3. – С. 8-13.
5.Цымбалюк В.И., Пичкур Л.Д., Мартынюк В.Ю. Нейротрансплантация в лечении последствий апаллического синдрома // Журнал вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. – 1998. – № 1. – с. 15-17.
6.Цымбалюк В.И., Пичкур Л.Д., Мартынюк В.Ю., Егунян М.А., Пичкур Н.А., Гордиенко О.В. Использование нейротрансплантации в лечении последствий травматического апаллического синдрома // Травма нервной системы у детей: Материалы Первой Всероссийской конференции/ СПб. - 1999. - с. 152-159.;
7.Шкалы, тесты и опросники в медицинской реабилитации: под. Ред. А.Н. Беловой, О.Н. Шепетовой. – М.: Антидор. – 2002. – 440 с.
8.Adams J., Graham D. I., Jennett B. The neuropathology of the vegetative state after an acute brain insult // Brain. - 2000. - Vol. 123. - No. 7. - P. 1327-1338.;
9.Adams J., Jennett B., McLellan P.R. et al. The neuropathology of the vegetative state after head injury // J. Clin. Pathology. - 1999. - Vol. 52. - P. 804-806.
10.American Medical Association Council on Scientific Affairs. Persistent vegetative state and the decision to withdraw support // J. Amer. med. Assoc. - 1991. - Vol. 263. - P. 426-430.
11.Andrews K. International Working Party on the Management of the Vegetative State: summary report. – 1996. – Brain Injury. – Vol.10. – P. 797-806,
12.Andrews K. International Working Party Report On The Vegetative State. Royal Hospital for Neuro-disability// Coma Recovery Association, Inc – 2002.
13.Gerstenbrand F. // The Appallic Syndrome / Eds G. D. Ore et al. - Berlin, 1977
14.Greenwood R. Head injury for neurologists // J. Neurol., Neurosurg., Psychiatry. - 2002. - Vol. 73. - P. 8-16,
15.Handl U.T. Outcome of persistent vegetative state following hypoxic and traumatic brain injury.// Neuropediatrics. - 1993. - N.27. - P.94-100.
16.Higashi D., Hatano M., Abico S. et al. The vegetative state in infants: criteria and prognosis // Ann. Neurol. - 1991. - Vol. 30. - P. 473.
17.Laureys S., Antoine S., Boly M. et al. Brain function in the vegetative state // Acta Neurol. Belg. – 2002. – No. 102. – P. 177-185
18.Lehman L B The persistent Vegetative State // Postgrade Med. – 1990. – Vol. 88. – p. 150-152;
19.Multi-Society Task Force on PVS. Medical aspects of the persistent vegetative state (first part) // N. Engl. J. Med. - 1994. - Vol. 330. - P. 1499-1508.;
20.Multi-Society Task Force on PVS. Medical aspects of the persistent vegetative state (second part) // Ibid. - P. 1572-1579
21.Strauss D.J., Ashwal S., Day S.M. Shavelle R.M. Life expectancy of children in vegetative and Minimally conscious states // Pediatric Neurol. – 2000. – Vol.23. – No. 4. – P. 312-319.



Обследование и лечение

Информация для коллег Обследование при направлении Показания к госпитализации Противопоказания к госпитализации Полное обследование Тактика лечения Типы операций Медикаментозное лечение после оперативных вмешательств Новые направления в хирургической стратегии отделения

Презентации и видео

Отделение сосудистой нейрохирурги №37 КУ «ДОКПБ» (21.000 Kb, zip, ru) «Невралгия тройничного нерва», Проф., д.мед.н. Зорин Н.А., к.мед.н. Латышев Д.Ю. (2.102 Kb, zip, ru) Видео: микроваскулярная декомпрессия корешка тройничного нерва при невралгии ТН (370.102 Kb, avi)

49115, Украина, г. Днепропетровск, ул. Бехтерева, 1, тел.: (056) 753-41-61, 753-41-62